Дилатационная кардиомиопатия внезапная смерть

ОБЗОРЫ

© Зотова Л.А., 2013

УДК: 616.895.8+616.12-008.331.1-08

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ:

СОВРЕМЕННЫЙ ВЗГЛЯД НА ЗАБОЛЕВАНИЕ

Л.А. Зотова

Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, г. Рязань

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение миокарда вследствие различных причин, характеризующееся выраженным расширением камер сердца и снижением систолической и диастолической функций. Среди этиологических причин на первое место следует отнести генетическую предрасположенность. Диагностика заболевания предусматривает выявление специфических изменений при ЭхоКГ и исключение иных причин сердечной недостаточности. Терапия носит симптоматический характер. Такие вопросы как прогнозирование заболевания, улучшение выживаемости, патогенетическая терапия, еще ждут своего решения.

Ключевые слова: дилатационная кардиомиопатия, факторы риска, миокард, этиология, прогноз заболевания, терапия.

Несмотря на то, что термин «дилатационная кардиомиопатия» (ДКМП) появился еще в 1957 г. (W.Brigden) и определение заболевания, классификация и диагностика неоднократно пересматривались за последние десятилетия, как в отечественной, так и в зарубежной литературе, до настоящего времени остаются дискуссионные вопросы по этиологии, терминологии, диагностическим критериям (Мухарлямов

Н.М., Амосова Е.Н., Elliot P., Maron B.).

В данной работе нам хотелось остановиться на некоторых основных положениях ДКМП и привести некоторые собственные данные.

ДКМП — поражение миокарда вследствие воздействия различных факторов (генетической предрасположенности, хронического вирусного миокардита, нарушений иммунной системы) и характеризующееся выраженным расширением камер сердца со снижением систолической функции левого и правого желудочков и наличием диастолической дисфункции различной степени . В данном, одном из последних определений ДКМП, следует обратить внимание

на выделение диастолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ).

Эпидемиология. Имеющиеся данные о распространенности и заболеваемости ДКМП весьма противоречивы и зависят от подходов к набору больных, критериев постановки диагноза. Заболеваемость составляет 5-7,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность — 13,1-36,5 на 100 тыс. населения (М. Codd и соавт., 1989; S . Raker и соавт., 1997, и др.). Заболевание может развиться в любом возрасте, у лиц обоих полов, любой национальности; у мужчин встречается в 2-5 раз чаще, чем у женщин. ДКМП является причиной хронической сердечной недостаточности (ХСН) в 0,8% случаев, а в случае ХСН III-IV функционального класса (ФК) 5,0-5,4% случаев . Среди всех видов кардиомиопатий дилатационная встречается наиболее часто — в 60%.

Нами обследовано 98 пациентов с ДКМП, проходивших лечение в Рязанском областном кардиологическом диспансере с 2007 по 2011 годы. Возраст пациентов — от 25 до 73 лет, в среднем 43,5±2,7 лет, наибольшее количество больных приходились

на возраст 40-55 лет. В обследуемой группе преобладали лица мужского пола — 78 человек (80%). Длительность заболевания с момента установки диагноза составила в среднем около 7 лет.

Классификация. В 1980 г., затем в 1995 г. группой экспертов ВОЗ предложены классификации кардиомиопатий, изменившие подход к проблеме: обязательным признаком заболеваний определено наличие дисфункции миокарда, определены изменения миокарда, лежащие в основе дисфункции (дилатация, гипертрофия, рестрикция и т.д). Согласно существо-

вавшей классификации 1995 г., ДКМП подразделялась на: первичную (или идио-патическую) и вторичные (специфические) формы: ишемическая, клапанная, гипертензивная, метаболическая, токсическая, перипортальная кардиомиопатии и кардиомиопатии при системных заболеваниях и мышечных дистрофиях.

В дальнейшем в 2006 г. Американская ассоциация сердца опубликовала научное соглашение с новой версией классификации кардиомиопатий (Табл.1), согласно которой ДКМП относится к смешанной группе кардиомиопатий .

Рис. 1. Классификация кардиомиопатий

В свою очередь в 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов , основан-

ная на разделении кардиомиопатий в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желу-

дочков сердца: гипертрофическая, дила-тационная, рестриктивная формы, арит-могенная дисплазия правого желудочка, неклассифицируемая. Все фенотипы, в свою очередь, подразделяются на:

• Фамильные/семейные (генетические):

о неидентифицированный генный дефект;

о подтип заболевания.

• Нефамильные/несемейные (негенетические):

о идиопатические;

о подтип заболевания.

Подобное разделение кардиомиопа-тий призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах заболевания и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая генетические.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Этиология, патогенез. В генетических исследованиях идиопатической ДКМП в трети случаев определена семейная предрасположенность, преимущественно по аутосомно-доминантному наследованию.

Также встречаются аутосомно-рецессивные, Х-сцепленные и митохондриальные формы заболевания. В нашем исследовании наследственных характер заболевания выявлен только у 1 пациента, данный результат можно в первую очередь связать с отсутствием прицельного обследования родственников пациентов с ДКМП.

В тех случаях, когда указание на семейный анамнез отсутствует, ДКМП может развиваться в результате перенесенного острого миокардита, когда сначала поражается миокард, а затем развивается хроническое воспаление, которое, в свою очередь, приводит к ремоделированию сердца и его дисфункции . Следует отметить, что в подавляющем большинстве семейных форм ДКМП генетические нарушения сочетаются с аутоиммунными, в качестве пускового фактора развития ДКМП у лиц с генетической предрасположенностью могут действовать вирусы. Среди обследованных нами пациентов в 5 % случаев (5 больных) появлению симптомов ДКМП предшествовало инфекционное заболевание неизвестной этиологии.

Нарушение генерации и передачи мышечного сокращения — ключевые моменты, лежащие в основе клинической картины ДКМП. Несмотря на различные молекулярные механизмы развития заболевания, последствия на клеточном уровне достаточно схожи, что говорит о едином пути реализации патологического процесса, вызванного мутациями различных генов .

На биохимическом уровне происходит уменьшение экспрессии генов взрослого организма за счет активации фетальной генной программы, количество функционально активных кардиомиоцитов уменьшается вследствие запуска апоптоза.

На первых этапах развития заболевания компенсаторно происходит активация симпато-адреналовой системы с развитием тахикардии, увеличивается потребность миокарда в кислороде с развитием участков ишемии, кардиофиброза. В последующем происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечнодиастолическое давление в желудочках, развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Возрастает пред- и постнагрузка на миокард, перераспределяется коронарный кровоток, происходит обеднение кровоснабжения субэндокардиальных областей. Повторные эпизоды ишемии способствуют большей редукции миофибрилл в миокарде.

Диагностика. Диагностическими критериями ДКМП, по мнению европейских экспертов, являются : фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) менее 45% или фракционное укорочение переднезаднего размера ЛЖ менее 25% (по данным ЭхоКГ, радионуклидного сканирования, ангиографии); конечный диастолический размер ЛЖ > 117% от предусмотренного значения с учетом возраста и площади тела (> 2,7 см/м2 поверхности тела). И, наоборот, критерии исключения

— следующие заболевания и состояния: артериальная гипертензия (АД > 160 и 100 мм ст. ст.), документированная и подтвержденная повторными измерениями и/или наличием поражения органов-мишеней ИБС (обструкция более 50%

диаметра главной коронарной артерии), хроническое употребление алкоголя (ежедневно более 40 г этанола в сутки женщинами и более 80 г мужчинами в течение 5 лет и более, с ремиссией ДКМП после 6 месяцев абстиненции), системные заболевания, перикардиты, легочная гипертензия, врожденные пороки сердца, длительные или пароксизмальные суправентри-кулярные аритмии.

Клинические симптомы у пациентов с ДКМП не отличаются от таковых у больных с сердечной недостаточностью другой этиологии. Симптомы могут появиться раньше, чем при инструментальном обследовании выявляется кардиоме-галия. Появление симптомов ХСН начинается преимущественно по малому кругу кровообращения (одышка, сердечная астма, отек легких) с присоединением застоя и по большому кругу кровообращения. Среди обследованных нами пациентов главной причиной обращения за медицинской помощью в дебюте заболевания в 84 случаях (86%) явилась одышка при физической нагрузке, у 12 пациентов — различного вида аритмии и только в 2 случаях основной жалобой были отеки нижних конечностей. На момент нашего исследования все пациенты предъявляли жалобы на одышку и утомляемость, а периферические отеки имели место у 69 (70%) человек. Среднее значение ФК ХСН (NYHA) составило 2,6. Боли в сердце не-стенокардитического характера отмечались у 52 (53%) больных ДКМП.

При лабораторном обследовании при идиопатической форме заболевания не обнаруживаются специфические изменения. Прогностический интерес представляют следующие лабораторный показатели: мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита; двукратное по сравнению с нормой его повышение концентрации в плазме крови является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с ХСН ; другой предиктор высокой сер-дечно-сосудис-той летальности при стабильной тяжелой ХСН, коррелирующий с тяжестью клинических симптомов забо-

левания, — уровень интерлейкина-6 в крови . Содержание норадреналина в плазме крови также считают предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности .

Изменения на ЭКГ при ДКМП достаточно неспецифичны: изменения сегмента ST, зубца Т, снижение вольтажа зубцов, деформация комплекса QRS, часто синусовая тахикардия. Возникновение фибрилляции предсердий — прогностически неблагоприятный признак, ассоциированный с повышением летальности, прогрессированием заболевания. Снижение вариабельности сердечного ритма вследствие постоянной чрезмерной симпатической стимуляции также связано с неблагоприятным прогнозом, а удлиненный интервал QT считают предиктором смерти . У 48% обследованных нами больных по данным ЭКГ и холтеровского мониторирования регистрировались желудочковые нарушения ритма высоких градаций по Ryan, а у 52% — фибрилляция предсердий (пароксизмальная и перманентные формы).

2D-ЭхоКГ с допплерографическим анализом — важнейший метод диагностики ДКМП. При этом значимыми параметрами оценки ремоделирования ЛЖ считают не только его размер и форму (соотношение длинной и короткой осей). Кроме того, по результатам допплерографического исследования можно определить тяжесть митральной регургитации и предсказать развитие и выраженность симптомов сердечной недостаточности. Митральная недостаточность при ДКМП ухудшает прогноз, но ее хирургическое лечение (аннулопластика в сочетании с пластикой МК) улучшает прогноз заболевания. Среди наших пациентов митральная регургитация 3-4 ст. диагностировалась у 68%. Существование стойких нарушений диастолического наполнения и расслабления на фоне проведения оптимального лечения в течение 3 месяцев также ассоциировано с высокой летальностью.

Магнитно-резонансная томография сердца используется для оценки объемов желудочков, фракции выброса, массы миокарда и региональной сократимости.

Дополнительно можно обнаружить нарушение регионального сокращения и области нежизнеспособного миокарда, для которых характерно позднее заполнение контрастным веществом .

Для исключения атеросклеротического процесса в венечных артериях и ишемической этиологии заболевания необходимо проведение коронароангиографии и других инструментальных процедур для обследования коронарных сосудов. В процессе этого возможно получить дополнительную информацию о состоянии сердечного выброса, напряжении стенок миокарда, а также характеристиках легочной артерии (расширение, растяжимость и давление). Среди обследованных нами пациентов с ДКМП коронароангиография была выполнена у 6 пациентов — гемодинамически значимых стенозов венечных артерий не выявлено.

В широкой клинической практике патоморфологические исследования миокарда при ДКМП не проводятся, гистологическая картина образцов, полученных при эндомиокардиальной биопсии, неспецифична: гипертрофия кардиомиоцитов, увеличение размеров ядер и интерстициальный фиброз.

Лечение. Терапия ДКМП прежде всего подразумевает уменьшение и устранение симптомов сердечной недостаточности, предотвращение прогрессирования и развития осложнений, таких как органная недостаточность, аритмии, в том числе жизнеугрожающие, тромбоэмболии.

Медикаментозная терапия остается основным методом лечения ДКМП. Независимо от этиологии заболевания и использования специфических методов лечения (т.е. противовоспалительной, противовирусной и иммуномодулирующей терапии), все общие принципы лечения сердечной недостаточности в равной степени применимы и к данному заболеванию, т.е. применяются препараты основной группы в лечении ХСН: ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА), в-адреноблокаторы, диуретики, антагонисты альдостероновых рецепторов, сердечные гликозиды . Пози-

тивное влияние на сократительную функцию ЛЖ отмечено и у п-3 полиненасы-щенных жирных кислот . Не рекомендуются препараты, которые могут усилить симптомы сердечной недостаточности, включая большинство антиаритмических средств, большинство блокаторов кальциевых каналов и нестероидные противовоспалительные препараты.

Злокачественные желудочковые аритмии — ведущая причина внезапной сердечной смерти у больных ДКМП. Во всех случаях средством выбора являются в-адреноблокаторы, обладающие умеренным антиаритмическим, но выраженным антифибрилляторным действием, что позволяет им достоверно снижать риск внезапной смерти, а при их неэффективности — препараты III класса (амиодарон, соталол, дофетилид). Больным ДКМП при фибрилляции предсердий рекомендована антикоагулянтная терапия. В настоящее время нет достаточных данных, свидетельствующих о пользе антикоагулянтной терапии у пациентов с ДКМП с синусовым ритмом.

При ДКМП в качестве дополнительного метода лечения можно применять ресинхронизирующую терапию, если существует блокада левой ножки пучка Ги-са, а продолжительность комплекса QRS превышает 120 мс на фоне сердечной недостаточности Ш-ГУ ФК по NYHA.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) в семейном анамнезе — показание для установки имплантируемого кардиовертера. Также серьезным предиктором ВСС при ДКМП считают обмороки. Больных ДКМП можно отнести к группе высокого риска ВСС, если у них обнаружена неустойчивая желудочковая тахикардия, подтвержденная данными холтеровского мо-ниторирования, конечный диастолический размер ЛЖ >70 мм или фракция выброса <30%. В качестве метода первичной профилактики ВСС установка ИКД имеет преимущества по сравнению с применением амиодарона у пациентов с кардио-миопатиями неишемической этиологии и асимптомными неустойчивыми желудочковыми тахикардиями .

Существуют различные хирургические вмешательства при ДКМП: протезирование и пластика митрального клапана, объемредуцирующие реконструкции предсердий и желудочков, имплантация диастоло-ограничивающих устройств, бивентрикулярная стимуляция и трансплантация сердца. Трансплантация сердца до сих пор остается радикальным методом лечения пациентов, страдающих ДКМП с терминальной стадией сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой терапии. Искусственный ЛЖ может поддержать его функцию до проведения трансплантации («мост к трансплантации») или до тех пор, пока не произойдет устойчивое улучшение его функции («мост к выздоровлению»).

Во многих работах было отмечено, что эффективность синдромной терапии ХСН у больных с ДКМП недостаточна. Интересны результаты исследований, в которых изучены новые подходы к лечению заболевания. Так например, S. Set et al. выполняли интракоронарное введение аутогенных клеток костного мозга и сообщили об умеренном 5% возрастании фракции выброса левого желудочка, что ассоциировалось с увеличением соотношения капилляры/ кардиомиоциты по данным биопсии на 6 месяц наблюдения . В рандомизированном исследовании B. Vrtovec было продемонстрировано, что интракоронарная инфузия мобилизованных Г-КСФ CD34+ клеток может приводить к улучшению функции левого желудочка и более благоприятным клиническим исходам у пациентов с ДКМП.

Заключение

ДКМП представляет собой серьезную актуальную проблему современной кардиологии, многие вопросы которой, такие как прогнозирование заболевания, улучшение выживаемости, патогенетическая терапия, еще ждут своего решения.

Литература

1. Болезни сердца и сосудов: руководство Европейского общества кардиологов: пер. с англ. / А. Джона Кэмм ;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 1789 с.

4. Руководство по неишемической кардиологии / Д.В. Абельдяев ; под ред. Н.А. Шостак. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

Effects of n-3 polyunsaturated fatty acids on left ventricular function and functional

capacity in patients with dilated cardiomyopathy / S. Nodari // J Am Coll Cardiol. — 2011. — Vol. 57, №7. — P. 870.

— 1998. — Vol. 31. — P. 391-398.

12. Lemos L.A. B-natriuretic peptide in cardiovascular disease / D.K. McGuire, M.H. Drazner // Lancet. — 2003. — Vol. 362. — P. 316-322.

13. Mason J.W. Myocarditis and dilated cardiomyopathy: an inflammatory link / J.W. Mason // Cardiovasc. Res. — 2003. — Vol. 60. — P. 5-10.

5. — P. 55-62.

— Vol. 112, №1. — P. 165-173.

DILATED CARDIOMYOPATHY: A MODERN VIEW OF DISEASE

L.A. Zotova

Воздействие кардиомипатии на здоровье

Спецификой такого заболевания, как кардиомиопатия, следует считать исключительно отрицательное действие на мышцу сердца, без нейтрализации которого отмечается высокий риск появления осложнений, которые провоцируют развитие сердечной недостаточности, которая без лечения или при его недостаточности может стать смертельно опасной.

Сегодня выделяется несколько разновидностей данной патологии, которые различаются в некоторой степени симптоматикой и воздействием на здоровье. Однако все виды данной болезни несут серьезную опасность для больного вплоть до летального исхода. И хотя у врачей не имеется единого мнения относительно степени воздействия последствий кардиомиопатии на сердечную систему, мнение о том, что данное заболевание — смертельно для большей части пострадавших от него имеет вполне научное и практическое обоснование.

Медицинская статистика также говорит о том, что при запущенной стадии рассматриваемого сердечного поражения велика вероятность возникновения таких состояний, которые впоследствии становятся несовместимы с жизнью больного. Такие заболевания имеют тенденцию к быстрому усугублению, появлению опасных последствий при обострениях.

Однако не следует считать, что при постановке диагноза «кардиомиопатия» единственный результат — это отсутствие возможности к улучшению состояния и сохранению жизни. При наличии необходимого и своевременного лечебного воздействия, постоянном контроле собственного состояния и посещении врача с проведением необходимой диагностики болезнь может перейти в стадии ремиссии с постепенным снижением интенсивности симптоматики, улучшением основных показателей здоровья.

Все разновидности данной сердечной патологии приводят к серьезным нарушениям в работе сердечной мышцы, что влечет за собой без необходимого лечебного воздействия определенные осложнения в здоровье больного с возможностью получения инвалидности и даже смертельным исходом. Потому внимание к состоянию миокарда и работе сердечно сосудистой системы позволит вовремя обнаружить негативные изменения и предупредить вероятность развития осложнений.

Патогенез

  1. Пораженный миокард не может правильно проводить импульсы и в полную силу сокращаться.
  2. По закону Франка-Старлинга, чем длиннее мышечное волокно, тем сильнее оно сокращается. Сердечная мышца растягивается, но из-за повреждений не может в полную силу сократиться.
  3. Следовательно, дилатационная кардиомиопатия характеризуется уменьшением объема крови, изгоняемого во время систолы, больше крови остается в полости камер.
  4. На недостаток кровотока в тканях активизируются гормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС). Гормоны сужают сосуды, повышают артериальное давление, увеличивают объем циркулирующей крови
  5. Чтобы компенсировать кислородное голодание периферических тканей, увеличивается частота сердечных сокращений — рефлекс Вейнбриджа.
  6. Указанное в пунктах 3, 4 и 5 увеличивает нагрузку на кардиомиоциты. В результате дилатационная кардиомиопатия сопровождается ростом объема мышечной массы, т. е. гипертрофией миокарда. Увеличивается размер каждого мышечного волокна.
  7. Масса сердечной ткани увеличивается, но количество питающих артерий неизменно, это ведет к недостатку кровоснабжения кардиомиоцитов — к ишемии.
  8. Нехватка кислорода усугубляет разрушительные процессы.
  9. Многие сердечные миоциты разрушены и замещены клетками соединительной ткани. Дилатационная кардиомиопатия сопровождается процессами фиброза и склероза сердечной мышцы.
  10. Участки соединительной ткани не проводят импульсы, не сокращаются.
  11. Развивается аритмия, приводящая к образованию тромбов.

В совокупности ишемия сердца, нарушение электропроводимости и появление аритмогенных участков, внутрисердное тромбообразование,— все это увеличивает риск внезапной сердечной смерти при дилатационной кардиомиопатии.

Симптомы заболевания

Первое время пациенты не догадываются о своем заболевании. Механизмы компенсации маскируют патологичный процесс. Описаны случаи внезапной смерти при возникновении повышенной нагрузки на сердце (психоэмоциональный стресс, чрезмерная физнагрузка) на фоне мнимого «полного физического благополучия».

  • аритмия — ощущение замирания сердца, учащенного сердцебиения;
  • ишемическая стенокардия — боли в области боли в области грудины, отдающие в левую сторону;
  • левожелудочковая недостаточность — кашель, одышка, чувство нехватки воздуха, частые застойные пневмонии;
  • правожелудочковая недостаточность — отечность ног, жидкость в брюшной полости увеличение печени;
  • повышение давление — сжимающая боль в висках, ощущение пульсации в затылке, мелькание мушек перед глазами, головокружение.

При дилатационной кардиомиопатии симптомы прогрессируют, неизбежно приводя к смерти.

Медикаментозное лечение

Воздействовать на причину заболевания чаще всего не представляется возможным. Поэтому лечение дилатационной кардиомиопатии патогенетическое и симптоматическое:

  1. Для приостановки процессов растяжения стенок, склерозирования используют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и сартаны. Эти препараты устраняют влияние гормонов РААС — расширяют артерии, снижают нагрузку на сердце, улучшают питание, способствуют обратному развитию гипертрофии.
  2. Бета-адреноблокаторы — урежают ритм, блокируют эктопические очаги возбуждения, уменьшают влияние на ткани сердца катехоламинов, снижают потребность в кислороде.
  3. При наличии застойных явлений применяют мочегонные препараты, при этом обязательно следует контролировать диурез, уровень калия, натрия в крови.
  4. Если имеются нарушения ритма, такие как постоянная форма мерцательной аритмии, то принято назначать сердечные гликозиды. Эти лекарственные средства удлиняют время между сокращениями, сердце дольше задерживается в состоянии расслабления. Во время диастолы миокард, получает питание, восстанавливается.
  5. Обязательным является профилактика образований сгустков крови. Для этого прописывают различные антиагреганты и антикоагулянты.

Лечение дилатационной кардиомиопатии ежедневное и пожизненное.

Хирургическое лечение

Иногда состояние больного настолько запущено, что прогнозируется продолжительность жизни не более одного года. В таких ситуациях возможна операция по пересадке сердца.

Более 80% больных хорошо переносят эту операцию, согласно исследованиям 5-летняя выживаемость при этом наблюдается у 60% больных. Некоторые больные с пересаженным сердцем живут 10 лет и более.

Альтернативными видами оперативного вмешательства являются внедрение сердечного кожуха, сердечной стяжки. Эти способы предотвращают дальнейшее растяжение сердца.

При наличии формирующейся недостаточности клапанов делают аннулопластику — ушивают растянутое кольцо клапанов, имплантируют искусственный клапан.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии активно развивается и исследуются новые возможности оперативных вмешательств.

Осложнения

Возможные осложнения и последствия Осложнения дилатационной кардиомиопатии крайне серьезны: тромбоэмболии (в том числе жизнеугрожающие); фибрилляция желудочков; внезапная сердечная смерть; прогрессирование сердечной недостаточности. Диагноз ДКМП нередко служит показанием к трансплантации сердца, что связано с прогрессирующей сердечной недостаточностью, осложняющей заболевание.

Механизм формирования патологии

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы и клинические проявления

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов. На ранних стадиях определяются лишь отдельные симптомы сердечной недостаточности: быстрая утомляемость, мышечная слабость. Вследствие прогрессирующей левожелудочковой недостаточности появляются одышка, приступы удушья.

При аускультации сердца обнаруживают тахикардию, а также выслушивается III тон («ритм галопа»), нередко – IV тон, шум относительной митральной регургитации. В 40–50% случаев течение ДКМП осложняется появлением желудочковых аритмий, что сопровождается синкопальными состояниями. В 15–20% случаев развивается пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, переходящая в постоянную, что увеличивает риск тромбоэмболических осложнений. Признаки правожелудочковой недостаточности (отеки ног, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота в объеме за счет асцита) появляются позже.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

  • Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
  • Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
  • Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
  • Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
  • Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
  • Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
  • Бледность кожных покровов.
  • Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
  • Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
  • Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:

  • идиопатическая;
  • семейно-генетическая;
  • иммуновирусная;
  • алкогольно-токсическая;
  • связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.

Некоторые специалисты (например, Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М., 2000) обозначают дилатационные кардиомиопатии термином «дилатационные болезни сердца». Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:

  • ишемическая;
  • гипертензивная;
  • клапанная;
  • дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
  • алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери — дефиците витамина В);
  • иммуновирусная;
  • семейно-генетическая;
  • при системных заболеваниях;
  • тахиаритмическая;
  • перипартальная;
  • идиопатическая.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *