Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.

Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью, следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков, у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций. Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

  • антикольвунсанты;
  • средства для лечения акне, содержащие аккутан;
  • метотрексат. Этот препарат часто прописывают врачи для больных, у которых диагностирован рак, артрит и псориаз.

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Последующее наблюдение детей

Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.

Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.

Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

  • курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
  • наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
  • чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
  • применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

  • возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
  • гипоксия плода в ранних сроках беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

  1. Факторы, относящиеся к окружающей среде:

  • плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

  • стрессы,

  • инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

  • курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

  • прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

  • срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
  • поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
  • косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа
Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

  • Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

  • Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

  • Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
  • Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
  • Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
  • Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
  • Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
  • Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
  • Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
  • Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
  • Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
  • Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
  • Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

  • По локализации: Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
  • По стороне поражения
      Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
  • По степени выраженности
      Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
  • По степени тяжести
      Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).
  • Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

    Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

    • По внешним признакам: Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
    • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
  • По степени выраженности:
      Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
  • Сквозные дефекты делятся на:
      Односторонние;
  • Двусторонние.
  • Как проходит лечение расщелины неба или губы?

    Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

    Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку
    для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.
    После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

    Диагностика

    Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

    Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

    • рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
    • аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
    • исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
    • общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

    На каком сроке можно определить

    В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.

    Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.

    Заячья губа на УЗИ фото

    Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото

    Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.

    Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.

    1. Заячья губа до и после

    2. Заячья губа до и после

    Волчья пасть до и после

    Лечение патологии

    Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

    Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

    Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

    В зависимости от пораженных тканей выполняют:

    • Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
    • Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
    • Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

    К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

    Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

    Обращение к логопеду и отоларингологу

    Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

    При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

    Прогноз

    Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

    В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

    Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

    Период после проведения хирургической операции

    В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

    Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

    После операции

    После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

    С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

    После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

    • занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
    • выполнение специальных упражнений;
    • логопедический массаж;
    • физиопроцедуры;
    • кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

    Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

    Осложнение операций

    Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

    1. расхождение швов;
    2. некроз лоскутов;
    3. формирование грубых или келоидных рубцов;
    4. малоподвижность мягкого нёба;
    5. укорочение мягкого нёба.

    Противопоказания к операции

    И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

    • врожденных пороках сердца – до их коррекции;
    • других тяжелых пороках внутренних органов;
    • анемии;
    • пневмонии.

    Кривега Мария Салаватовна врач-реаниматолог

    Классификация аномалии

    Выделяют четыре формы:

    • скрытая — незаращение мягкого нёба, при котором слизистая остаётся целой;
    • неполная — незаращение мягкого и частично твёрдого нёба;
    • полная — одностороннее незаращение твёрдого и мягкого нёба до зубного резца;
    • сквозная — полное одностороннее или двухстороннее незаращение.

    Как устроено нёбо и для чего оно нужно

    Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

    Состоит нёбо из двух частей:

    • твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
    • мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

    Подготовка к операции

    Hyalax
    Предварительный этап перед хирургической коррекцией очень важен, ведь ее будут делать маленькому ребенку. Поэтому главным в подготовке является обследование, состоящее из общеклинических анализов (крови и мочи, на биохимию, на свертываемость). Делают также ЭКГ, рентген грудной клетки. Обязательным исследованием является КТ или МРТ проблемной зоны, осмотр у оториноларинголога, стоматолога и непосредственно перед операцией анестезиолога.

    Еще один важный анализ – на кариотип. Это исследование, устанавливающее наличие или отсутствие хромосомных аномалий.

    За 2 недели до операции пациенту отменяют прием разжижающих кровь препаратов. На более раннем этапе подготовки родители должны следить, чтобы дитя нормально развивалось физически, прибавляло в весе.

    Наши пациенты

    Милана

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    ринохейлопластика

    Лечащий врач:

    Бессонов Сергей Николаевич

    Василина

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    ринохейлопластика, уранопластика

    Лечащий врач:

    Бессонов Сергей Николаевич

    Ваня

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    ринохейлопластика

    Лечащий врач:

    Бессонов Сергей Николаевич

    Даниил

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    Двухсторонняя расщелина губы

    Никита

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    Двухсторонняя расщелина губы

    Симптоматика

    У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

    Анатомия пораженной области

    Кто успешно вылечил демодекоз

    Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

    Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

    • кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
    • кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
    • промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

    Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

    Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

    Уход в постооперационном периоде

    Для полного устранения проблемы волчьей пасти, маленькому пациенту, скорее всего, придется перенести ряд хирургических вмешательств. Несколько недель ребенок должен находиться в клинике, под постоянным наблюдением специалистов.

    Маленьким пациентам назначают антибиотические, обезболивающие и противовоспалительные препараты, которые подбираются индивидуально. Каждые несколько дней врачи проводят перевязки и делают массаж швов.

    Для максимально быстрого восстановления и предотвращения развития возможных осложнений, важно обеспечить ребенку правильный, полноценный уход.

    Для достижения этих целей, родителям стоит прислушаться к следующим рекомендациям специалистов:

    1. На протяжении нескольких дней после перенесенной операции обеспечить маленькому пациенту постельный режим и абсолютный покой.
    2. Кормить малыша легкой пищей (жидкой или пюрированной), комнатной температуры.
    3. Уделять особое внимание гигиене ротовой полости ребенка.

    Обратите внимание: продолжительность восстановительного периода после уранопластики может занимать, в среднем, от 2 недель до 1,5 месяцев.

    Профилактика

    Для предотвращения развития данного заболевания будущая мама должна выполнять следующие профилактические мероприятия:

    • сбалансировано и правильно питаться, употреблять в пищу большое количество минералов, витаминов, кальция и железа;
    • отказаться от приёма никотина, алкоголя и наркотиков;
    • полностью исключить сильные физические нагрузки;
    • избегать любых травм живота и других внутренних органов;
    • ограничить воздействие стрессовых факторов, вредных условий труда, а также неприятного общения;
    • достаточно отдыхать и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.

    Особенности оперативного вмешательства

    Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

    В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

    Симптомы

    Симптомы волчьей пасти

    Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

    • нарушением дыхания;
    • затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
    • понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
    • расстройством речи — ребёнок говорит невнятно и тихо;
    • задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
    • постоянными депрессиями и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

    Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

    Симптомы волчьей пасти

    Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

    Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

    Чем опасна волчья пасть

    Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

    Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

    Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

    Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

    Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

    Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

    Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

    Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

    Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

    Как можно предупредить эту патологию?

    Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

    • Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
    • Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
    • Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
    • Нужен полноценный отдых и сон.
    • Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
    • Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
    • Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
    • Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

    Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *