Синдром Грефе: что это такое, причины, симптомы, осложнения, диагностика и лечение

Синдром Грефе (болезнь Грефе, гидроцефальный синдром) — неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним параличом глазодвигательных мышц на фоне дегенеративных процессов в нервных клетках. Симптом Грефе (симптом заходящего солнца) — одно из проявлений синдрома. Такое название обусловлено особым положением глаз, при котором ребенок будто бы смотрит вниз, а часть радужной оболочки находится за нижним веком. Данная патология чаще всего выявляется у новорожденных, но иногда заболевание поражает взрослых людей.

Что такое синдром Грефе?

Под этим заболеванием подразумевается гипертензионно-гидроцефальный синдром, то есть такое состояние, при котором в желудочках головного мозга или под его оболочкой у малыша скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости

Развитие данной патологии происходит при наличии повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Причиной развития синдрома Грефе является избыточное скопление ликвора в желудочках или под оболочками головного мозга. Недуг встречается крайне редко.

Синдром Грефе впервые был рассмотрен в качестве самостоятельного заболевания немецким офтальмологом Альбрехтом Грефе в середине XIX века. Он смог определить, что недуг развивается ввиду дегенерации определенных нервных клеток. Ученый также выделил основные симптомы данного заболевания:

  • голова пациента запрокинута назад;
  • зрачки расширены;
  • взгляд имеет ограниченную подвижность.

При осмотре у ребенка отмечается характерное отставание верхнего века от радужной оболочки. Особенно заметной данная особенность становится при опускании взгляда вниз.

Синдром чаще всего выявляется у недоношенных детей. Специалисты связывают это с незрелостью нервной системы. В редких случаях патология обнаруживается у доношенного ребенка.

Известны случаи неправильной постановки диагноза, когда наследственная особенность строения глаз принималась за симптом Грефе.

Причины

Развитие синдрома Грефе происходит ввиду внутриутробного или послеродового воздействия ряда факторов. Они негативно влияют на неокрепшую нервную систему, провоцируя развитие заболевания. По мере развития детского организма центральная нервная система постепенно адаптируется к эндогенным и экзогенным условиям, ввиду чего болезнь исчезает.

Нередко развитие недуга происходит в результате тяжелых или преждевременных родов. Немалую роль играет в данном случае и наследственность. Инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности также увеличивают риск развития синдрома Грефе.

Основными причинами развития недуга являются:

  • ранние (до 36 недели) или поздние (после 42 недели) роды;
  • родовые травмы;
  • наличие поздних или ранних токсикозов беременности;
  • новообразования в головном мозге;
  • нейроинфекции (энцефалит, менингит, арахноидит);
  • генетическая предрасположенность;
  • внутричерепная гипертензия, этиология которой остается невыясненной;
  • заболевания эндокринного характера;
  • травмы спинного мозга;
  • метаболические расстройства;
  • гипоксия плода.

Причиной возникновения синдрома могут быть осложнения при родах, хронические заболевания мамы, наследственность

Причиной возникновения синдрома может быть осложнения при родах,хронические заболевания мамы,наследственность

У взрослых людей синдром Грефе имеет приобретенный характер и может развиться ввиду следующих причин:

  • нарушение обменных процессов;
  • черепно-мозговые травмы;
  • заболевания инфекционной природы и т. д.

В группе риска развития данного заболевания находятся люди, имеющие слабо функционирующую и неполноценно развитую нервную систему.

Симптоматика

«Симптом заходящего солнца” – основной признак патологии

Основной симптом данного заболевания – это белая полоска склеры между верхним веком и радужкой. Она заметна при взгляде пациента вниз и нередко является единственным признаком патологии.

При отсутствии дополнительных симптомов нарушения недуг не считается опасным и проходит, как правило, самостоятельно. Если, помимо белой полоски над радужкой и выраженного пучеглазия, у ребенка имеются и другие симптомы нарушения, то его следует как можно быстрее показать специалисту. Синдром Грефе проявляется следующими признаками:

  • блуждающий взгляд;
  • снижение тонуса конечностей;
  • снижение остроты зрения;
  • мелкая дрожь тела;
  • частое срыгивание;
  • цианоз кожи носогубного треугольника и конечностей;
  • беспричинный тихий плач;
  • приступообразные судороги;
  • выраженное сходящееся косоглазие;
  • раскрытые швы черепа;
  • поверхностное, учащенное дыхание;
  • увеличенная окружность головы;
  • запрокидывание головы;
  • мраморный окрас кожи;
  • напряженный и слишком выдающийся родничок и т. д.

Если патология характеризуется прогрессирующим течением, то при отсутствии лечения цереброспинальная жидкость проникает в венозную систему, что способно вызвать слепоту, глухоту, отставание в физическом и психическом развитии. В качестве осложнений заболевания могут выступать эпилепсия и паралич.

Для взрослых пациентов характерна следующая клиническая картина синдрома Грефе:

  1. Головные боли. Могут иррадиировать в надбровье, лоб и виски. Чаще всего возникают в ночное время суток.
  2. Головокружение. Является приступообразным и появляется на протяжении дня.
  3. Опускание глаз сопряжено с трудностями.
  4. Мыслительный процесс замедлен.
  5. Концентрация внимания и память нарушены.
  6. Мышцы конечностей находятся в гипертонусе.
  7. Наблюдается общая сонливость, вялость, слабость.
  8. Пациент пытается ходить на носках.
  9. Возникают признаки диспепсии, такие, как рвота и тошнота.
  10. Развивается диплопия (предметы в поле зрения двоятся).

Своевременное обращение к врачу позволит предотвратить развитие серьезной неврологической патологии.

Осложнения и последствия для жизни

Синдром Грефе, как и любое другое заболевание, оставленное без медицинской помощи, может вызвать серьезные последствия

Отсутствие лечения синдрома Грефе приводит к ряду тяжелых осложнений. Чаще всего возникают следующие недуги:

  • потеря зрения и слуха;
  • недержание кала и мочи;
  • задержка психического и физического развития;
  • эпилепсия;
  • тяжелые формы паралича;
  • кома;
  • смерть.

Для маленьких детей прогноз течения данной патологии является, как правило, благоприятным. По мере взросления в организме ребенка стабилизируется давление крови и ликвора. В случае же выявления недуга у взрослого человека риск развития серьезных осложнений является крайне высоким. Чем быстрее будет начато лечение, тем лучше.

Что делает врач

Действия, предпринимаемые врачом, полностью зависят от имеющихся симптомов и темпов развития заболевания. Если у крохи единственным признаком являются выпученные глаза, но в НСГ страшный диагноз не обнаруживается, то достаточно просто регулярно показывать малыша невропатологу, а также проводить лечебную гимнастику, делать массаж и расслабляющие ванночки.

Если обнаруживается гипертензионно-гидроцефальный синдром, то на начальной стадии достаточно следующих амбулаторных мер:

  1. Мочегонные препараты, снижающие выработку спинномозговой жидкости.
  2. Ноотропы – группа лекарств, улучшающих питание головного мозга.
  3. Седативные средства, которые расслабляют нервную систему малыша.

Если темпы развития заболевания высокие, необходимо положить новорожденного в нейрохирургический стационар. Здесь требуется установка шунтирующей системы, не позволяющей спинномозговой жидкости задерживаться в голове. Она перенаправляет ее в предсердие или брюшную полость.

Важно! Альтернативы этому методу на данный момент нет, несмотря на большое количество осложнений данной операции.

Кроме этого, могут проводиться эндоскопические операции, которые показывают меньшую эффективность, но и минимизируют вероятность осложнений. Правда, в этом случае все равно придется проводить шунтирование, пусть и немного позже.

Профилактика и прогноз

Если симптом Грефе вызван гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то прогноз может варьировать от условно оптимистичного до пессимистичного.

Возможные осложнения

Список осложнений заболевания без лечения приводился выше. Сама операция также может привести к негативным последствиям. Даже если этого не происходит, необходимо регулярно показывать ребенка нейрохирургу, офтальмологу и детскому неврологу. Малышу оформляется инвалидность.

В любой момент шунтирующая система может перестать выполнять свою функцию. Поэтому может потребоваться повторная операция. Также возможно инфицирование организма вследствие некачественно проведенного лечения.

Ни один из этих пунктов не является аргументом к отказу от медицинского вмешательства. Это единственный способ вырастить ребенка адаптированным.

Синдром Грефе, когда бить тревогу?

Тревожиться надо, когда кроме вышеуказанного симптома добавляются другие:

  1. Реакции ребёнка развиты плохо. Ему сложно глотать и он не может сжать нормально палец взрослого, вложенный ребёнку в ладошку.
  2. Периодически наблюдаются судороги, «дрожание» подбородка при плаче.
  3. Наблюдается косоглазие.
  4. Ребёнок не способен удержать голову. Если его берут на руки, то конечности висят словно «плеть».
  5. Постоянные срыгивания.
  6. Глазные яблоки «бегают» непроизвольно.
  7. Цвет кожи очень бледный, из-за недостаточного кровообращения.
  8. Конечности и область носогубного треугольника – цианотичные.
  9. Голова запрокидывается назад.

Все эти проявления сигнализируют о развитии серьёзной болезни – синдром Грефе. В данной ситуации у ребёнка нарушается деятельность мозга из-за неправильного кровообращении, что отражается на нейропсихическом и физическом уровне развития вашего ребёнка.

Диагностика симптома

Основной метод диагностики – нейросонография (простыми словами ультразвуковое исследование головного мозга). В результате обследования может обнаружиться, что у малыша расширенные желудочки мозга. В большинстве случаев после этого ставят гипертензионный синдром, что на простой язык переводится как «повышенное внутричерепное давление».

Не всегда выпученные глаза могут говорить об этом. Может быть и такое, что обследование показывает, что все в норме, но признаки нарушения есть. Тогда врач назначает дополнительные обследования или говорит, что переживать не стоит.

Доктору необходимо сравнивать результаты НСГ с конкретным ребенком. Если обследование не обнаруживает патологии, но малыш беспокоен, плохо себя чувствует, то он нуждается в медицинской помощи.

Патогенез

Механизм развития синдрома Грефе у новорожденных связывают с недоразвитостью и неполноценным функционированием нервной системы, что приводит к нарушению всасывания ликвора. На скорость выработки спинномозговой жидкости влияет величина давления — венозного и внутричерепного. При затруднении нормального оттока в мозге накапливается ликвор, а над радужкой глаза образуется полоска белого цвета.

Если другие признаки отсутствуют, врачи считают, что она проходит сама, а отклонение не несет опасность для ребенка.

Что собой представляет синдром заходящего солнца у младенцев

Иногда у грудничков, а особенно недоношенных, над радужкой появляется тонкая полоска белого цвета. Она заметна, когда ребенок опускает глаза вниз, смотрит вверх или чему-то удивляется. Отставание движение век от яблока у младенца не вызывает неприятных ощущений и считается лишь одним из симптомов патологии.

При синдроме Грефе затрудняется выведение ликвора из головного мозга, жидкость, скапливаемая в желудочках, препятствует функционированию органа, что дает о себе знать:

  • нарушением рефлексов;
  • посинением кожи возле губ;
  • мраморным оттенком конечностей;
  • выраженным косоглазием.

Младенец часто срыгивает, плохо держит головку, мучится от приступов. У ребенка при напряжении дрожит подбородок, блуждает взгляд.

Диагностика

Диагностические мероприятия начинаются с визуального осмотра. Ввиду наличия у патологии ряда отличительных особенностей опытный врач сможет безошибочно выявить ее, направив пациента на прохождение аппаратной и лабораторной диагностики. Основными методиками в данном случае являются:

  1. Анализы крови и мочи.
  2. Консультация офтальмолога, позволяющая определить остроту зрения и исследовать глазное дно.
  3. Осмотр невропатолога.
  4. Люмбальная пункция с последующим изучением состава ликвора.

При определении данного заболевания используются следующие методики инструментальной диагностики:

  1. УЗИ. Позволяет исследовать мозг без облучения. Выполняется новорожденным с целью исследования мозговых структур и анатомических образований. Данная методика является безопасной, не вызывает боли, а потому ее нередко выполняют несколько раз подряд.
  2. Рентгенография черепа. Необходима для оценки состояния черепных костей. Это не самая информативная процедура, но рентген может оказаться незаменимым в ряде случаев. Он помогает выбрать тактику лечения и контролировать эффективность проводимой терапии.
  3. Допплерография. Это высокоинформативный метод, позволяющий исследовать мозговые сосуды и оценить скорость кровотока. Допплерография абсолютно безопасна для здоровья пациента.
  4. МРТ и КТ. Посредством этих неинвазивных методик специалистам удается выявить различные патологии ЦНС. КТ позволяет определить дефекты, переломы и новообразования, локализованные в костной ткани. При этом методика не предназначена для выявления сосудистых заболеваний. Также она бесполезна для исследования мозговых тканей. Для этого применяется МРТ.
  5. Реоэнцефалография. Процедура для исследования состояния сосудов мозга. Ввиду переполнения сосудов кровью происходит снижение электрического сопротивления тканей, что и способен зарегистрировать реограф.
  6. Электроэнцефалография. Данная методика позволяет выявить наличие опухолей, эпилепсий, постинсультных состояний и энцефалопатий. Используя электроды, электроэнцефалография позволяет получать данные об электрической активности мозга.

Принимая во внимание результаты комплексного исследования, специалист разрабатывает индивидуальный курс терапии. Ее длительность и интенсивность зависит от степени запущенности заболевания и характера осложнений.

Методы и цели диагностики

При подозрении на синдром Грефе, больному требуется консультация невролога. Специалист выполнит анализ рефлекторных особенностей человека, если осмотру подвергается младенец – измерит окружность головы, оценит состояние родничка.

Это связано с тем, что у новорожденных, страдающих данным недугом, проявляются выраженные признаки, к которым относится выпирающий, ощутимо пульсирующий родничок, увеличенная окружность и раскрытые швы черепа.

Необходимо обратиться к офтальмологу – врач измерит глазное дно с целью выявления отечности зрительного диска.

Дополнительно проводятся такие диагностические мероприятия, как нейросонография, при помощи которой, возможно оценить состояние головного мозга и обнаружить наличие патологий, МРТ.

Почему ребенок пучит, таращит глаза

У ребенка рвота и понос температуры нет — причины диареи у грудничков

Родители нередко могут заметить, что ребенок выпучивает глаза (причины, почему это происходит, естественно их волнуют). Ребенок может таращить глаза и будучи полностью здоровым. Если это состояние проявляется до 4 месяцев при смене освещения, переживать не стоит. Это могут быть особенности фокусировки зрения, не имеющие никакого отношения к симптому Грефе.

Важно! Паниковать в любом случае, если видно какую-то патологию глазок, не стоит. Неадекватный страх может только навредить.

Как проверить пациента на наличие симптома

Если в ярко выраженном случае симптом легко наблюдается в спокойном состоянии, то в случае сомнительном «заход солнца» особенно показателен при вращении головы с глазами, следящими за привлекательным предметом.

Взор не может зафиксироваться на медленно перемещаемом вниз предмете, и глаза периодически «уплывают» вниз и отчасти внутрь, обнажая полосу склеры неадекватной ширины.

Сочетание положительной пробы с нистагмом и сходящимся стробизмом должно явиться поводом для более глубокого неврологического исследования.

Основные проявления

Выделения из глаз у новорожденного — причины появления слизи

Один из главных признаков, которые имеет симптом Грефе у грудничков, заключается в том, что новорожденный таращит глаза. Гипертензионно-гидроцефальный синдром может характеризоваться и другими признаками, такими как:

  1. Выраженное косоглазие;
  2. Частые и обильные срыгивания;
  3. Судороги, резкое вздрагивание малыша во сне;
  4. Низкая выраженность врожденных рефлексов;
  5. Пониженный мышечный тонус, ручки и ножки свисают.

Ребенок таращит глаза

Если обнаруживается хотя бы один из приведенных симптомов, необходимо обратить внимание педиатра на них.

Лечение

Методы лечения синдрома Грефе зависят от результатов диагностики, устранением болезни занимаются нейрохирурги, неврологи и офтальмологи

Если симптом Грефе у новорожденного не имеет сопутствующих патологий, то он не нуждается в специализированном лечении. Проблема проходит по мере взросления ребенка при соблюдении следующих рекомендаций:

  • правильный режим дня;
  • тщательная личная гигиена;
  • ребенок должен получать кормление по первому же требованию;
  • профессиональный массаж.

Все это способствует быстрому укреплению нервной системы малыша.

Если у младенца диагностирован синдром Грефе (а не только симптом), лечение патологии будут осуществлять следующие специалисты:

  • нейрохирург;
  • невролог;
  • офтальмолог.

Побороть недуг можно лишь комплексным подходом. Как правило, синдром Грефе у новорожденных лечится в специализированных неврологических центрах.

Препараты

Медикаментозная терапия основана на применении следующих препаратов:

  1. Диуретики. Действие данных медикаментов основано на выведении лишней жидкости из организма. Наиболее известным представителем препаратов данной группы является Фуросемид.
  2. Ноотропы. Оптимизируют деятельность ЦНС, нормализуют нейрометаболические процессы, протекающие в головном мозге.
  3. Поливитаминные комплексы, обеспечивающие поддержку организма. Наиболее известными представителями группы являются такие препараты, как Мильгамма и Комбилипен.
  4. Препараты для улучшения тонуса сосудов и нормализации мозгового кровообращения – Курантил, Актовегин.
  5. Седативные средства – Диазепам, Тазепам.
  6. Противовирусные препараты и антибиотики (при необходимости).

Лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

От результатов терапии зависит не только здоровье, но возможность полноценной жизни больного лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

Если у больного возникает тяжелый приступ синдрома, то он нуждается в проведении экстренного лечения. Как правило, оно предполагает процедуру дегидратации. Для этого выполняются внутримышечные инъекции препарата Лазикс или его аналогов.

Физиотерапия

Стабилизировать состояние пациента помогают следующие процедуры:

  • иглоукалывание;
  • ЛФК;
  • электрофорез;
  • магнитотерапия.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения синдрома Грефе применяется хирургическое вмешательство с целью улучшения оттока ликвора из черепной коробки.
Варианты оперативного лечения:

  • шунтирование;
  • вентрикулярная или люмбальная пункция;
  • эндоскопическая операция.

Народная медицина

Народные средства позволяют в значительной степени улучшить состояние больного. Однако не следует рассматривать данные рецепты в качестве полноценного лечения – они позволяют лишь повысить эффективность препаратов официальной медицины.

Наиболее популярными при лечении синдрома Грефе являются:

  1. Настойка листьев мяты с добавлением эфирного масла эвкалипта и плодов боярышника.
  2. Настой крапивы и череды.
  3. Отвар шелковицы.
  4. Отвар сухих или свежих листьев подорожника.

Употребление таких продуктов, как чеснок и лимон, позволяет в значительной степени облегчить состояние больного.

Вышеописанные средства способствуют нормализации внутричерепного давления. Они эффективно борются с проявлением патологических симптомов. Однако перед приемом народных лекарств необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом. Он наверняка сможет предложить наиболее эффективные и безопасные методики.

Эффективные препараты

К лучшим медикаментам относят.

«Диакарб»

Таблетки на основе ацетазоламида, которые дают ребенку при синдроме Грефе, ускоряют выведение мочи, справляются с отечностью.

«Пирацетам»

Для улучшения циркуляции крови в мозге, восстановления функций, нарушенных кислородным голоданием, ребенку вводят внутривенно «Пирацетам».

«Актовегин»

Препарат, который получают из телячьей крови, активизирует усвоение кислорода, препятствует появлению гипоксии, нормализует клеточный обмен, повышает метаболизм в тканях.

«Аспаркам»

Лекарство, которое предписывают детям при росте внутричерепного давления, скапливании жидкости в мозге, способствует восстановлению электролитного баланса, насыщает организм калием и магнием, ускоряет метаболизм.

«Диазепам»

Транквилизатор устраняет беспокойство, тревогу, улучшает сон, успокаивает, но вызывает множество побочных эффектов у ребенка.

«Тазепам»

Психолептик воздействует на нервную систему, облегчает проявления синдрома Грефе, ускоряет засыпание, снимает напряженность, повышенное возбуждение.

Профилактика

Чтобы предупредить гипоксию плода, родовые травмы у ребенка, будущая мама обязана вылечить болезни, правильно питаться, не курить, не увлекаться спиртным.

Прогноз и статистика

Почти у 2% процентов младенцев обнаруживают признаки синдрома Грефе, необычное строение глаза передается детям от родителей, тонкая полоска исчезает сама. При раннем выявлении патологии и своевременном комплексом лечении прогноз благоприятный, но без медицинской помощи последствия синдрома для ребенка могут быть печальными.

Чем это опасно

Лопнул сосуд в глазу у ребенка — возможные причины, что делать

Без своевременной диагностики и лечения синдрома заходящего солнца могут развиться недержание кала и мочи, слепота и глухота, умственная и физическая отсталость, эпилептические припадки, кома и детский церебральный паралич. Также возможен смертельный исход.

Важно! Чем раньше обратиться к доктору, тем выше вероятность, что все будет хорошо.

Полоска над радужкой у младенца

Доктор Комаровский сказал, что в большинстве случаев поводов для беспокойства нет. Все зависит от результатов обследования. Если они нормальные, то все хорошо. Поэтому к доктору обращаться все равно нужно для проведения УЗИ головного мозга.

Прогноз

Синдром Грефе имеет благоприятный прогноз при условии своевременной диагностики. Грамотное лечение позволяет предотвратить тяжелые осложнения. Если же болезнь будет оставлена без внимания, то возможно не только снижение качества жизни пациента, но и инвалидность. В ряде случаев некачественно пролеченная патология приводит к летальному исходу.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *